Четверг
28.03.2024
23:23
Приветствую Вас желанный гость
RSS
 
Кладовочка - источник идей и вдохновения.
Главная Регистрация Вход
Интересные статьи. »
Меню сайта

Тэги

Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0

Помощь.

Главная » Статьи » Здоровье и красота. » Наши дети.

Врождённые пороки сердца (ВПС) у детей.

Этиология

Конкретные причины возникновения врождённых пороков сердца неизвестны. Они часто связаны с хромосомными аномалиями, выявляемыми при кариотипировании более чем у 1/3 больных с врождёнными пороками сердца. Чаще всего выявляют трисомию по хромосомам 21, 18 и 13. Помимо болезни Дауна существует около двадцати наследственных синдромов, часто сопровождающихся врождёнными пороками сердца. В общей сложности синдромальную патологию обнаруживают у 6-36% больных. Моногенная природа врождённых пороков сердца доказана в 8% случаев; около 90% наследуется многофакторно, т.е. является результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия средовых факторов. Последние выступают в качестве провоцирующих, выявляющих наследственную предрасположенность при превышении «порога» их совместного действия.

Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут быть и приобретёнными при воздействии на плод и организм матери некоторых неблагоприятных факторов [радиация, алкоголизм, наркомания, эндокринные заболевания матери (сахарный диабет, тиреотоксикоз), вирусные и другие инфекции, перенесённые женщиной в I триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В), приём беременной некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин, талидамид, антиметаболиты, антиконвульсанты)]. Большое значение в возникновении патологии сердца и сосудов имеют смешанные вирусно-вирусные и энтеровирусная инфекции, перенесённые плодом внутриутробно.

Патогенез

Перечисленные выше факторы, воздействуя на плод в критические моменты развития, нарушают формирование структур сердца, вызывают диспластические изменения в его каркасе. Происходит неполное, неправильное или несвоевременное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, дефектное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с образованием аплазированных желудочков и неправильным расположением магистральных сосудов, сохраняются отверстия, свойственные плодному кровообращению. Гемодинамика плода обычно при этом не страдает, и ребёнок рождается хорошо развитым. Компенсация может сохраняться и некоторое время после рождения. В таком случае врождённые пороки сердца проявляется только через несколько недель или месяцев, а иногда и на втором или третьем году жизни.

 

В зависимости от особенностей кровообращения в большом и малом круге врождённые пороки сердца делят на три группы.

Классификация врождённых пороков сердца

Нарушение гемодинамики
Без цианоза («бледный»)
С цианозом («синий»)
С переполнением малого
круга кровообращения
ДМПП
ДМЖП
Открытый артериальный
(боталлов) проток
Транспозиция
магистральных сосудов
С обеднением малого
круга кровообращения
Изолированный стеноз
лёгочной артерии
Тетрада Фалло
С обеднением большого
круга кровообращения
Стеноз устья аорты
Коарктация аорты
 
  • Пороки с переполнением малого круга кровообращения составляют до 80% всех врождённых пороков сердца. Их объединяют наличие патологического сообщения между большим и малым кругом кровообращения и (первоначально) сброс крови из артериального русла в венозное. Переполнение правых отделов сердца ведёт к постепенной их гипертрофии, в результате чего направление сброса может измениться на противоположное. Вследствие этого развиваются тотальное поражение сердца и недостаточность кровообращения. Переполнение малого круга способствует возникновению острой, а затем и хронической патологии органов дыхания.
  • В основе пороков с обеднением малого круга кровообращения чаще всего лежит сужение лёгочной артерии. Недостаточное насыщение венозной крови кислородом приводит к постоянной гипоксемии и цианозу, отставанию в развитии, формированию пальцев в виде «барабанных палочек».
  • При пороках с обеднением большого круга кровообращения выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового кровообращения либо с коронарной недостаточностью.

Клиническая картина

Она зависит от размера и расположения дефекта перегородок, степени сужения сосуда, направления сброса крови и изменения этого направления, степени падения уровня давления в системе лёгочной артерии и т.д. При небольших дефектах (например, в межпредсердной перегородке, мышечной части межжелудочковой перегородки, незначительном стенозе лёгочной артерии) клинические проявления могут отсутствовать.

Врождённые пороки сердца следует заподозрить при выявлении отставания ребёнка в физическом развитии, появлении одышки при движениях, бледности (аортальные пороки) или цианотичной окраске кожных покровов, выраженного акроцианоза (стеноз лёгочной артерии, тетрада Фалло). При осмотре грудной клетки можно выявить «сердечный горб», при пальпации области сердца - систолическое (при высоком ДМЖП) или систоло-диастолическое (при открытом артериальном протоке) дрожание. При перкуссии обнаруживают увеличение размеров и/или изменение конфигурации сердца. При аускультации обращают внимание на расщепление тонов, акцент II тона на аорте или лёгочной артерии. При большинстве пороков можно выслушать систолический грубый, иногда скребущий шум. Он нередко проводится на спину и обычно не меняется при перемене положения тела и нагрузке.

К особенностям «синих» пороков, сочетающихся с сужением лёгочной артерии (прежде всего тетрады Фалло), кроме тотального цианоза относят излюбленную позу отдыха на корточках и одышечно-цианотические (гипоксемические) приступы, связанные со спастическим сужением выносящего тракта правого желудочка и острой гипоксией головного мозга. Гипоксемический приступ возникает внезапно: появляются беспокойство, возбуждение, нарастают одышка и цианоз, возможна потеря сознания (обморок, судороги, апноэ). Приступы продолжаются от нескольких минут до 10-12 ч, и их чаще наблюдают у детей раннего возраста (до 2 лет) с железодефицитной анемией и перинатальной энцефалопатией.

Сужение аорты на любом уровне приводит к систолической и диастолической перегрузке левого желудочка и изменениям артериального давления: при стенозе в области аортального клапана артериальное давление понижено, при коарктации аорты - повышено на руках и снижено на ногах. Для аортальных пороков характерны отставание в развитии нижней половины туловища и появление (в 8-12 лет) жалоб, не свойственных детям и связанных с нарушением кровообращения по большому кругу (головная боль, слабость, одышка, головокружение, боли в сердце, животе и ногах).

Течение врождённых пороков сердца имеет определённую периодичность, позволяющую выделить три фазы.

  1. Фаза первичной адаптации. После рождения организм ребёнка приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным врождённым пороком сердца. Недостаточные возможности компенсации, нестабильное состояние ребёнка в раннем возрасте иногда приводят к тяжёлому течению порока и даже к летальному исходу.
  2. Фаза относительной компенсации наступает на 2-3-м году жизни и может продолжаться несколько лет. Состояние ребёнка и его развитие улучшаются за счёт гипертрофии и гиперфункции миокарда разных отделов сердца.
  3. Терминальная (необратимая) фаза связана с постепенно развивающимися дистрофией миокарда, кардиосклерозом, снижением коронарного кровотока.

Осложнения. Врождённый порок сердца может осложниться кровоизлияниями в головной мозг, инфарктом миокарда, а также присоединением инфекционного эндокардита.

Лабораторные и инструментальные исследования

В анализах крови при «синих» пороках выявляют снижение ра02 и повышение РаС02, увеличение содержания эритроцитов, гематокрита и концентрации гемоглобина. На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и перегрузки отдельных камер сердца: правых отделов - при «синих» пороках, левых - при «бледных». На ФКГ фиксируют систолические и диастолические шумы, типичные для каждого порока по форме, амплитуде, частотности, расположению и продолжительности. ЭхоКГ позволяет визуализировать дефекты перегородок, калибр крупных сосудов, распределение потоков крови.

При рентгенографии выявляют кардиомегалию, дефигурацию сердечной тени [митральная, со сглаженной «талией сердца», при открытом артериальном протоке, аортальная («башмачок») при тетраде Фалло], сужение сосудистого пучка во фронтальной плоскости и расширение его в сагиттальной (при транспозиции магистральных сосудов). При пороках, сопровождающихся переполнением малого круга (лёгочной гипертензией), усиливается сосудистый рисунок лёгких.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз врожденный порок сердца основывают на раннем (с момента рождения или в течение первых 2-3 лет жизни) появлении утомляемости, одышки, цианоза, «сердечного горба», дрожания над областью сердца, кардиомегалии, постоянного интенсивного шума, проводящегося на спину. Измеряют артериальное давление на руках и ногах. Диагноз подтверждают выявлением ЭКГ-признаков гипертрофии и перегрузки камер сердца, фиксацией типичных шумов на ФКГ, визуализацией порока на ЭхоКГ, обнаружением нарушений газового состава артериальной крови. Выявляют изменение конфигурации сердца на рентгенограмме органов грудной клетки.

Дифференциальную диагностику в периоде новорождённости и в раннем детском возрасте проводят с врождёнными ранними и поздними кардитами. После 3 лет врожденные пороки сердца дифференцируют с неревматическими кардитами, ревматизмом, бактериальным эндокардитом, кардиомиопатиями, функциональными нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы. В основе последних часто лежат дисплазии соединительнотканных структур сердца и врождённые малые его аномалии (дополнительные хорды, ПМК, особенности строения перегородок, сосочковых мышц и др.). Необходимо также дифференцировать врожденные пороки сердца между собой

Лечение

Лечение при большинстве врожденных пороков сердца оперативное. Срок хирургического вмешательства зависит от степени компенсации нарушений гемодинамики. В последнее время в связи с успехами кардиохирургии наметилась тенденция к более ранней коррекции пороков. В то же время при таких пороках, как небольшой ДМПП или низкорасположенный ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже), в хирургической коррекции необходимости нет, а открытый артериальный проток и некоторые дефекты перегородок закрываются с возрастом.

Операцию проводят в фазу относительной компенсации в специализированном стационаре чаще в один этап. Производят не только вмешательства на открытом сердце в условиях гипотермии, но и щадящие операции - рентгеноэндоваскулярное закрытие септальных дефектов, баллонную ангиопластику, эндопротезирование (аорты), стентирование, эмболизацию сосудов. Щадящие методики при некоторых пороках могут быть альтернативой большим кардиологическим операциям.

Консервативное лечение проводят при подготовке к операции и после неё (реабилитация). Оно включает следующие компоненты.

  • Щадящий (при сердечной недостаточности - постельный) режим.
  • Дозированная физическая нагрузка.
  • Полноценное дробное питание.
  • Аэротерапия и кислородное лечение при выраженных симптомах кислородной недостаточности.
  • Лекарственные препараты, влияющие на метаболические процессы в миокарде [калия и магния аспарагинат (например, аспаркам, панангин), инозин (например, рибоксин), кокарбоксилаза, витамины С и группы В], в возрастных дозах.
  • Средства, улучшающие реологические свойства крови и микроциркуляцию, например ксантинола никотинат 0,15 мг/кг/сут, витамин Е.
  • ß-Адреноблокаторы (пропранолол 0,5-2 мг/кг/сут в 3-4 приёма) для предупреждения гипоксических кризов и как мембраностабилизаторы при аритмиях.
  • Сердечные гликозиды и диуретики назначают при острой или подострой сердечной недостаточности.

Профилактика

Профилактика направлена на охрану здоровья беременной, особенно на ранних сроках гестации: предупреждение вирусных и других инфекционных заболеваний, исключение вредных привычек и неблагоприятных экологических воздействий, соблюдение щадящего режима труда, правильное питание и т.д. В семьях с наследственными заболеваниями необходимо медико-генетическое консультирование. В случае обнаружения при УЗИ плода сложного порока сердца показано прерывание беременности.

Детей до и после операции должны наблюдать кардиоревматолог и кардиохирург. Все очаги хронической инфекции необходимо санировать. Оперативные вмешательства (тонзиллэктомии, аденотомии, удаление зубов) проводят под прикрытием антибиотиков.

Прогноз

Прогноз у большинства больных благоприятный для жизни при условии своевременного установления диагноза и квалифицированного оперативного вмешательства в оптимальные сроки. Летальность в таких случаях составляет 1-2%. При сложных комбинированных пороках (а их не более 5% от общего числа врожденных пороков сердца) летальность достигает 25%. Врожденные пороки сердца занимают третье место среди причин детской инвалидности.

Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.

Категория: Наши дети. | Добавил: Изольда (31.08.2009)
Просмотров: 22971 | Комментарии: 20 | Теги: врождённые пороки, пороки сердца, ВПС | Рейтинг: 3.8/5
Всего комментариев: 191 2 »
19 Affedycle  
0
Вконтакте больше не сотрудничает с ютубом, просмотры больше не засчитываются(

18 vaskmaddl  
0
http://instr.besdocs.ru - Большая база инструкций
http://instr.besdocs.ru - http://instr.besdocs.ru/images/instr.png
точки подключения сигнализации vw t4
пошаговая инструкция сборки 4 тактного двигателя
велокомп ютер longus br3 п
rst02557 manual
dm6013l инструкция
как разблокировать пульт от телевизора philips 32pf3321 12
настройка бойлера thermex
как сделать гроубокс
руководство по бортовому компьютеру fiat albea
partition magic как пользоваться
mb 316 инструкция
audioline cdl910g eng manual
шиликтон
инструкция moulinex genius 2000
котел юнкерс 18 неисправности

17 Affedycle  
0
Вконтакте больше не сотрудничает с ютубом, просмотры больше не засчитываются(

16 Affedycle  
0
Вконтакте больше не сотрудничает с ютубом, просмотры больше не засчитываются(

15 Arsenii6150  
0
у нас на этом интернет-ресурсе собран громадный набор интересных статей про http://ublaze.ru/forum/ftopic1219.html - Как узнать модель китайского планшета

14 Katya0622  
0
у нас на официальном интернет-блоге вы сможете почитать большой набор последних новостей о ` http://www.infosuper.ru/ - Депозиты.

13 Sveta7601  
0
Здравствуйте. Представьте, я уже 1 год пользуюсь браузером opera, и лишь сейчас узнала о том, что у нее есть аддоны!!!!У меня естьhttp://www.opera-all.com/ - _великолепная идея, а именно: давайте показывать кто что установил!

P.S. Я запостила в раздел this - туда? Если нет, переместите!

12 pealryencalay  
0
Приветствуем вас на данном ресурсе! Мы уже пару лет занимаемся продажей копий кроссовок Nike Air Max, New Balance и других.

Гарантией нашей прекрасной работы является огромное количество счастливых людей, совершивших сделки в нашей группе вконтакте.
В этот сезон пиком продаж являются http://john-shop.ru/ - купить кроссовки для бега, именно их можно заказать на портале http://john-shop.ru/.

11 Lena6164  
0
здесь на веб-блоге http://www.justlady.ru/articles-127712-muzyka-vo-vremya-beremennosti - http://www.justlady.ru собран огромный выбор умных статей на тему диет. тут на вышеприведенном блоге все новости предоставлены на всеобщее обозрение.

10 Margarita0151  
0
Всем приветик! Давайте далиться последними просмотренными вами фильмами!
Меня недавно впечатлил фильм Мужчина с гарантиейhttp://kinokorsar.ru/ - . По-моему отличный отечественный фильм про взаимоотношения людей.
А вчера мы с мужем сходили на фильм Порочнакя страсть. Интересный фильм о семье, любовнице, деньгах, Тиме Роте и разрушении всего обыденного. Ричард Гир немного постарел, но актерская игра бесподобна!
Какие еще фильмы вы можете посоветовать? хочется чего-нибудь в этом же духе.

1-10 11-19
Имя *:
Email *:
Код *:
Форма входа

Фаза луны

События сегодня

Друзья сайта
  • Официальный блог
  • Сообщество uCoz
  • FAQ по системе
  • Инструкции для uCoz
  • Интернет-магазин для мастеров: гели, акрилы, инструменты для наращивания ногтей. Материалы для наращивания ногтей

    баннер
    Кладовочка. Источник идей и вдохновения
    Хотите стать нашим другом? Разместите наш баннер у себя на сайте!


    Copyright MyCorp © 2024